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Enfermedad de moyamoya, un extraño trastorno de los vasos del cerebro

Una persona ha tenido varios accidentes cerebrovasculares. Lo más extraño es que han empezado a presentarse desde que tenía unos 8 años de edad. También ha seguido presentándose en la vida adulta. A consecuencia de esos ECV repetidos, ha quedado con múltiples secuelas. ¿Cuál podría ser la causa? En este artículo te contaremos acerca de un raro trastorno de los vasos cerebrales: la enfermedad de moyamoya.

En esta enfermedad, la arteria carótida que lleva sangre oxigenada hacia al cráneo se bloquea, reduciendo así el flujo sanguíneo del tejido cerebral. A causa de ello se desarrollan pequeños vasos en la base del cerebro como mecanismo compensatorio. A estos pequeños vasos anormales se les denomina vasos de moyamoya. 

La enfermedad de moyamoya incrementa mucho el riesgo de sufrir accidentes cerebrovasculares o hemorragias. De hecho, es frecuente que las personas que lo padecen sufran varios ECV desde la infancia y a lo largo de su vida. Otra posible consecuencia es alteraciones cognitivas y en el desarrollo.

Historia

La enfermedad de Moyamoya fue descrita por primera vez en el año 1957 en Japón por Takeuchi y Shimuzu. Su nombre “moyamoya” proviene del japonés y significa “bocanada de humo”. Se le puso ese nombre debido a la similitud que tienen los pequeños vasos sanguíneos anormales con el humo del cigarrillo cuando se ven en la tomografía. 

Angiografia comparativa de un caso de enfermedad de moyamoya con un individuo sano
IMAGEN 1. En estas imágenes podemos observar a la izquierda la angiografía de una niña de 11 años con enfermedad de moyamoya. En la mitad derecha observamos la angiografía de un paciente sano.

Síntomas

Existen casos asintomáticos. Los síntomas suelen presentarse con mayor frecuencia en la niñez, sobre todo en las edades comprendidas entre los 5-10 años. En los adultos los síntomas aparecen con más frecuencia a los 30-50 años. Sin embargo, los síntomas varían mucho dependiendo si se presentan en la niñez o en la edad adulta. 

Existen dos tipos principales de enfermedad cerebrovascular (ECV). Por un lado, tenemos Los ECV isquémicos, donde se interrumpe el flujo sanguíneo en alguna arteria del cerebro. Mientras que los ECV hemorrágicos, ocurren cuando un vaso sanguíneo se rompe, presentándose sangrado en el tejido cerebral.

En los niños, la enfermedad de moyamoya se presenta por primera vez generalmente con un ECV isquémico transitorio, que tiende a repetirse. Además, en los niños estos ECV isquémicos suelen ocurrir al realizar ejercicio físico, llorar intensamente e incluso la deshidratación. Mientras que en los adultos se presentan con mayor frecuencia los ECV hemorrágicos.

Entre otros síntomas menos específicos que pueden presentarse tenemos:

  • Convulsiones
  • Dolor de cabeza
  • Retrasos cognitivos o en el desarrollo
  • Movimientos involuntarios
  • Alteraciones visuales
  • Parálisis o debilidad de un lado de la cara o en la mitad del cuerpo. 

El dolor de cabeza suele ser intenso y no responde al tratamiento con fármacos para el dolor en muchos de esos pacientes. 

Clasificación de la enfermedad de moyamoya: 

Se clasifica según su severidad. Para ello se utiliza la escala de Suzuki. Esta la clasifica en 6 etapas con números romanos: siendo el número I la más leve y la numero VI la más grave. 

Sistema-de-suzuki-para-la-clasificacion-de-la-enfermedad-de-moyamoya
IMAGEN 2. Clasificación de Suzuki para la enfermedad de moyamoya. Esta clasificación se realiza con base en lo observado en las imágenes por angiografía.

¿Cómo detectar un ECV? 

Como hemos podido observar, los ECV ocurren con bastante frecuencia en la enfermedad de moyamoya. Ya sea que se tenga un familiar con la enfermedad o no, es importante que todos sepamos como identificar un ECV. De esta manera podremos actuar a tiempo.

La escala FAST (Veloz en inglés) es una manera muy fácil y sencilla de valorar la posibilidad de un ECV. Todos debemos conocerla, ya sea que trabajemos en el área de salud o no.

  • F (Face) de rostro en inglés: se le indica a la persona que sonría, algo anda mal cuando hay asimetría en la sonrisa.
  • A (Arms) de brazos en inglés: Le pedimos a la persona que levante ambos brazos, es un signo de alarma si un brazo tiende a caer. 
  • S (Speak) de habla en inglés: Le indicamos a la persona que repita una frase sencilla, para observar si habla de forma extraña o arrastra las palabras. 
  • T (Time) de tiempo en inglés: si se observa alguno de estos síntomas, se debe acudir a urgencias médicas de inmediato. Pues es probable que la persona esté sufriendo un ECV. No se debe perder tiempo, pues cada segundo cuenta para prevenir mayor daño cerebral y otras complicaciones. 

Una enfermedad cuyas causas desconocemos

La causa de esta enfermedad es aún desconocida. La herencia puede ser tanto dominante como recesiva. 

Lo que sabemos es que durante el desarrollo del feto, ocurre una migración anormal de células musculares lisas hacia grandes arterias del cerebro. Estas células musculares obstruyen el flujo sanguíneo. A consecuencia de esta obstrucción se desarrollan pequeños vasos colaterales como mecanismo para compensar la falta de flujo.

Sin embargo, si se conocen diferentes factores de riesgo, entre ellos tenemos:

  • Ascendencia asiática
  • Herencia familiar
  • Enfermedades como el síndrome de Down
  • Fibromatosis.
  • El sexo femenino tiene mayores probabilidades de presentar esta enfermedad que el sexo masculino. De hecho, hay casi el doble de pacientes femeninos que masculinos. 

Complicaciones: secuelas de los ECV

Las complicaciones están asociadas a los ECV que la enfermedad de moyamoya produce. Entre las complicaciones más frecuentes podemos encontrar parálisis, alteraciones visuales y convulsiones. Debido a que comienza a manifestarse en la infancia, también podemos encontrar alteraciones cognitivas y en el desarrollo. 

Diagnóstico

El diagnóstico lo realiza el neurólogo. Luego de analizar el historial médico del paciente y realizar el examen físico, solicitará pruebas de imagen.

Entre estas pruebas tenemos las imágenes con resonancia magnética, tomografías, angiografía cerebral y ecografía Doppler transcraneal. En este sentido, la angiografía cerebral es la prueba de imagen de elección para diagnosticar la enfermedad. 

Tratamiento

Lamentablemente, no hay cura para la enfermedad de moyamoya. Por lo cual, el principal objetivo es prevenir los accidentes cerebrovasculares y así el daño cerebral. También se busca reducir los posibles síntomas y mejorar el riego sanguíneo del cerebro. 

Tratamiento farmacológico

  • Bloqueantes de los canales de calcio: es un fármaco antihipertensivo. Es especialmente útil para aliviar los síntomas del dolor de cabeza. Previene el daño de los vasos sanguíneos cerebrales y también sirve para aliviar los síntomas relacionados con los ECV transitorios. 
  • Anticonvulsivos: indicados en aquellos pacientes que presenten convulsiones. 

Tratamiento quirúrgico

Las cirugías de revascularización pueden ayudar a ralentizar el progreso de la enfermedad en algunos pacientes. Están especialmente indicadas cuando hay evidencias de bajo flujo sanguíneo hacia el cerebro. En una cirugía de revascularización se crean conexiones entre los vasos sanguíneos con el objetivo de aumentar el flujo sanguíneo. 

  • Revascularización directa: es un procedimiento en el cual se sutura una arteria del cuero cabelludo (arteria temporal superficial) con una arteria del cerebro (arteria cerebral media). Esta cirugía logra aumentar de inmediato el flujo sanguíneo cerebral. Sin embargo, está contraindicado en niños, pues los vasos sanguíneos son de menor tamaño. 
  • Revascularización indirecta: 

Se puede realizar la revascularización indirecta mediante dos procedimientos: Encefaloduroarteriosinangiosis (donde se utiliza una arteria) o la encefalomiosinangiosis (donde se utiliza un músculo). 

  1. Encefaloduroarteriosinangiosis: En este procedimiento el cirujano expone una arteria del cuero cabelludo a la cual le hace varios cortes. Luego hace un corte más profundo abriendo el cráneo justo debajo de la arteria expuesta, para colocarla en la superficie cerebral. Se espera que luego de un tiempo, las ramas derivadas de esta arteria aumenten el riego sanguíneo del cerebro. Finalmente, se cierra la abertura que se ha realizado en el cráneo. 
  2. Encefalomiosinangiosis: el cirujano también realiza una abertura en el cráneo, pero en vez de colocar una arteria, coloca un músculo que ha seccionado previamente de la cien del paciente. 

Es posible combinar estos dos procedimientos en un mismo paciente. 

Terapia: 

La fisioterapia y la terapia ocupacional son muy útiles para los pacientes con enfermedad de moyamoya. Pueden mejorar mucho su calidad de vida, y a recuperar habilidades físicas que se hayan perdido. También es aconsejable la terapia psicológica para manejar los problemas emocionales que puedan surgir a consecuencia de esta condición.

Referencias

Imágenes

  1. https://commons.wikimedia.org/wiki/File:MRA_Moya-moya-disease.JPG
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