La miastenia gravis (MG) se define como un trastorno neuromuscular autoinmune que afecta a los músculos y los nervios que los controlan.
Ciertamente no se conocen factores de riesgo para MG, sin embargo, existe más probabilidad que las personas con historial familiar puedan correr mayor riesgo de contraer la enfermedad.
Además, es más probable que los hombres contraigan la MG después de los 60 años, mientras tanto, en las mujeres son de los 20 a 40 años.
Síntomas
Como consecuencia de ser un trastorno neuromuscular se caracteriza por debilidad y fatiga en los músculos voluntarios del cuerpo, esta debilidad puede llevar diferentes síntomas como:
- Ptosis.
- Visión doble.
- Debilidad en los brazos o las piernas.
- Dificultad para respirar, hablar, masticar o tragar.
Diagnóstico
La American Academy of Ophthalmology menciona que se pueden realizar las siguientes pruebas para detectar la MG:
- Un análisis de sangre que detecta anticuerpos anormales.
- Un examen neurológico de su estado físico y sus destrezas mentales.
- Una prueba de estimulación nerviosa para analizar la actividad eléctrica en sus músculos.
- Una prueba con un estimulante nervioso llamado cloruro de edrofonio. Su médico se lo inyectará para determinar si tiene una mejora temporera en la fuerza muscular.
Acetilcolina (ACh)
Este neurotransmisor es uno de los más estudiados, se comporta como excitador en las uniones neuromuscular. Se ubica en el Sistema Nervioso Central y Periférico.
Los receptores de ACh se clasifican en dos tipos:
- Muscarínicos: Son receptores metabotrópicos acoplado a proteína G diferentes, van del M1a M5.
- Nicotínicos: Son de la familia de los receptores ionotrópicos, se dividen en N1 a N2 y median la transmisión sináptica en la unión neuromuscular.
En condiciones fisiológicas, cuando se genera un potencial de acción las terminaciones nerviosas presináptica liberan la ACh que se encuentran en las vesículas sináptica, y se dirige a la hendidura sináptica hasta llegar a la neurona postsináptica.
Como resultado, la ACh se une a los receptores N1 ubicados en la neurona postsináptica y ocurre un potencial postsináptico excitatorio (PSPE).
Véase: Potenciales de acción, comunicación entre neuronas
Inmunopatogénesis
Una persona que sufre del trastorno de MG posee una disminución de receptores de acetilcolina (ACh) en la unión neuromuscular, ya que los anticuerpos se unen a los receptores de ACh los cuales alteran su fisiología y provoca que sean degradados rápidamente. Esta reducción de receptores conduce a una debilidad grave y, por último, a la parálisis.
El mecanismo de la desregulación no se tiene claro, sin embargo, los científicos asumen a través de investigaciones que una falta de regulación de la respuesta inmunitaria puede interferir con la tolerancia tanto de las células B como las células T en el timo, lo que ocasiona una respuesta intensa contra los receptores de ACh.
En consecuencia, se propone que el timo sea el origen de los antígenos causantes de la autoinmunidad en la miastenia, al presentar la mayoría de los pacientes seropositivos anormalidades en este órgano.
También podemos mencionar que recientemente se conoce anticuerpos que actúa contra la tirosina quinasa del receptor específico del músculo (MuSK), de tal manera, su papel en el desarrollo de MG es importante, ya que están presenten en más del 80% de los pacientes.
Véase: Neurotransmisores, los mensajeros de la información
Como se observa en la imagen 2, en las personas con Miastenia gravis hay una pérdida de receptores de ACh en la neurona postsináptica, en la unión muscular, lo cual no genera un potencial de acción en la placa terminal.
Tratamiento
Antes de que el especialista determine el tratamiento, este depende de varios factores s como cuáles son los músculos afectados y cuán débiles se encuentran.
- Medicamentos que ayuden a mejorar la transmisión entre los nervios y los músculos y que aumenten la fuerza muscular.
- Medicamentos que mejoren la fuerza muscular eliminando la producción de anticuerpos anormales.
- Una cirugía para extirpar el timo si los médicos consideran que puede estar involucrado.
- Plasmaféresis. Este tratamiento elimina los anticuerpos anormales de la sangre y los sustituye por células normales.
- Inmunoglobulina intravenosa. Este medicamento permite agregarle anticuerpos de sangre donada.
Conclusión
Sus síntomas y signos pueden confundirse con varias afecciones neurológicas, por lo que su diagnóstico debe realizarse lo más pronto posible.
Sin embargo, en ausencia de un marcador biológico más específico se necesita saber más sobre la comprensión de la fisiología de la unión neuromuscular y de la Miastenia gravis.
Referencias
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