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¿Qué son las mitocondrias y cuál es su función?

¿Qué son las mitocondrias y cuál es su función

Las mitocondrias son organelos que cumplen una función importantísima para la célula. Son una especie de central energética, que producen el combustible necesario para realizar las funciones celulares.

De manera que, conoceremos todas las características de una mitocondria, su estructura, sus funciones y las enfermedades que pueden estar asociadas a ella.

También veremos los importantes procesos metabólicos que ocurren en la mitocondria para poder generar esa energía.

Este fascinante video nos muestra un resumen breve de las partes de la mitocondria y la función que cumplen. Créditos en el video.

¿Cuántas mitocondrias hay por células?

Eso varía dependiendo del tipo de célula. Hay algunas que solo tienen dos mitocondrias, mientras otras células tienen cerca de 1000 de ellas.

Las células que necesitan más energía, tienen más mitocondrias. Cómo por ejemplo, las células musculares que requieren energía para realizar el movimiento. Otras células que tienen gran cantidad de mitocondrias son los hepatocitos (las células del hígado).

Definición de mitocondria

Son orgánulos que se encuentran en la mayoría de las células eucariotas (es decir, aquellas que tienen núcleo). Su función principal es la liberación de energía por medio de un importante proceso: la respiración celular. Luego esta energía es almacenada por medio de otro proceso acoplado al anterior: la fosforilación oxidativa, con la síntesis de moléculas de ATP.

Estructura de la mitocondria

Las mitocondrias tienen forma alargada parecida a la de una salchicha. Miden alrededor de 0,5 – 1,0 µm (micras). Son orgánulos relativamente grandes, ya que una célula convencional suelen medir entre 10 a 20 µm

Estos organelos poseen una membrana externa y una membrana interna. El espacio entre ambas membranas se denomina compartimiento externo o espacio intermembrana. La membrana interna emite pliegues hacia el interior llamados pliegues mitocondriales. En el interior de la mitocondria, rodeado por la membrana interna se encuentra la matriz mitocondrial.

¿Qué son las mitocondrias? Dibujo de la mitocondria, partes de la mitocondria, esquema de una mitocondria. Estructura de una mitocondria
Fig. 1 Esquema estructural de una mitocondria donde podemos apreciar cada una de sus partes.

Membrana externa

Es muy parecida a la de la membrana celular. Tiene un grosor aproximado de 6 nm. Es una membrana muy porosa y permite el paso de múltiples sustancias de bajo peso molecular.

Compartimiento externo

Es un pequeño espacio que se encuentra entre la membrana interna y la externa. Contiene un líquido, compuesto por las sustancias que no pudieron pasar a través de la membrana interna.

Membrana interna

Permite el paso de menos sustancias que la membrana externa. Quiere decir, es menos permeable. Es muy selectiva con las sustancias que permite pasar.

Crestas mitocondriales

Son pliegues de la membrana interna hacia el interior de la mitocondria. En ella se encuentra la cadena de transporte de electrones, también llamada cadena respiratoria. Esta cadena está conformada por conjunto de enzimas o complejo enzimático. La cadena respiratoria se encarga de un proceso muy importante para la célula: la respiración celular.

Matriz mitocondrial

Es el espacio interno de la mitocondria, se encuentra rodeado por la membrana interna. En este espacio se dan importantísimas reacciones químicas: El ciclo de Krebs. En la matriz mitocondrial podemos encontrar: ADN mitocondrial, mitorribosomas y ARN mitocondrial.

ADN mitocondrial

En la matriz mitocondrial hay moléculas de ADN. Sin embargo, el ADN es muy diferente al que encontramos en el núcleo celular, es decir, no tiene esa estructura de doble hélice.

Esto hace sumamente especial a las mitocondrias, ya que son los únicos organelos de la célula que tienen su propio material genético, y también la maquinaria necesaria (ARN y mitorribosomas) para producir las proteínas que ese ADN codifica.

El ADN de las mitocondrias es circular y está formado por una sola cadena. De hecho, el ADN de las mitocondrias se parece mucho al de las bacterias.

Este ADN tiene las instrucciones para construir solamente 13 proteínas, que participan en el ciclo de Krebs y la respiración celular. Los genes de las otras proteínas de la mitocondria se encuentran en el núcleo celular.

Mitorribosomas

Son estructuras que permiten sintetizar proteínas.

ARN mitocondrial

Transfieren la información para construir las proteínas desde el ADN hasta los mitorribosomas.

¿Cómo se ve una mitocondria en microscopio electrónico?

A continuación, se muestra una representación de una mitocondria y cómo la veríamos realmente a través de un microscopio electrónico. En ella se señalan las partes de dicho orgánulo y su ubicación en una célula eucariota.

Mitocondria vista desde un microscopio electrónico. Partes de la mitocondria.
Fig. 2 Las mitocondrias consisten en un par de membranas que encierran dos compartimientos de fluido, el comportamiento intermembranas entre las membranas exterior e interior y la matriz dentro de la membrana interior. La membrana que está afuera es lisa, sin embargo la interior forma pliegues profundos que llamamos crestas. En las mitocondrias se efectúa el metabolismo aeróbico. Foto: Biología en la Tierra con fisiología- Audesirk y Byers.

¿Qué función cumple la mitocondria?

Las mitocondrias tienen una función importantísima en la célula. Son una especie de central energética en la cual se genera energía y se almacena en forma de un combustible especial: las moléculas de ATP. Posteriormente el ATP se distribuye en el interior de la célula y se utiliza como fuente de energía para infinidades de procesos celulares.

Siguiendo con la comparación con una central energética. Podríamos decir que esta «empresa» tiene dos grandes áreas. Una es el área donde se degradan los sustratos o elementos para generar la energía, que sería la matriz mitocondrial, por medio de un proceso llamado ciclo de Krebs.

La segunda área es la membrana interna, donde se captan los electrones generados en la matriz mitocondrial. Los «trabajadores» de esta área son un conjunto de enzimas llamada cadena respiratoria. Ellas se encargan de transportar los electrones mediante un proceso denominado oxidorreducción, que libera energía.

También, en esta área se encuentra otro conjunto de «trabajadores», unas proteínas que se encargan de atrapar la energía liberada en la cadena respiratoria, almacenándola en formas de moléculas de ATP. Este proceso se llama fosforilación oxidativa, ya que se añade un átomo de fósforo a la molécula de ADP para formar ATP.

A continuación, repasaremos a detalle cada uno de los procesos que ocurre en la mitocondria para producir y almacenar energía.

Esquema tridimensional de la estructura de una molecula de adenosin trifosfato ATP
Fig.3 En esta imagen se muestra la estructura de una molécula de ATP.

Etapas de la oxidación mitocondrial

Las sustancias provenientes de los alimentos como por ejemplo, la glucosa se degradan para poder obtener la energía de ellos.

Este proceso ocurre en tres grandes etapas. La primera etapa se da en el citoplasma de la célula. Mientras que la segunda y tercera etapa ocurren en la mitocondria.

Gracias a todo este proceso, se puede obtener 36 a 38 moleculas del preciado ATP por cada molecula de glucosa que ingresa al ciclo de Krebs.

Primera etapa: Glucólisis, beta-oxidación y la desaminación oxidativa.

Estas rutas metabólicas no ocurre en la mitocondria, sino en el citosol de la célula. Sin embargo sus productos finales son imprescindibles para que pueda darse el ciclo de Krebs.

La desaminación oxidativa se encarga de degradar los aminoácidos. La beta-oxidación es la degradación de los ácidos grasos dando como resultado Acetil-CoA. Por último, mediante la glucólisis la glucosa se degrada a piruvato.

Segunda etapa: Acetilación y ciclo de Krebs

Acetilación

El piruvato formado en el citosol mediante glucólisis ingresa a la mitocondria hasta llegar a la matriz mitocondrial. Allí degrada a Acetil-CoA al retirarle un grupo carboxilo, oxidarlo y posteriormente unirlo a la coenzima A. La enzima encargada de catalizar esta reacción es la piruvato deshidrogenasa.

El Acetil-CoA resultante entra al ciclo de Krebs, también denominado ciclo de reacciones de los ácidos tricarboxílicos.

Ciclo de Krebs

Su función es oxidar los sustratos eliminando hidrógenos, que posteriormente ingresan a la cadena respiratoria.

El conjunto de reacciones que conforman el ciclo de Krebs puede resumirse de la siguiente manera:
Acetil-CoA + 3 NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2 H2O ? CoA-SH + 3 (NADH + H+) + FADH2 + GTP + 2 CO2
Balance neto del ciclo de Krebs
NOMBRE ABREVIADOSIGNIFICADO
NAD+Dinucleótido de nicotinamida adenina
NADHDinucleótido de nicotinamina y adenina reducido
FADDinucleótido de adenina y flavina
FADH2Dinucleótido de adenina y flavina reducido
GDPGuanosín difosfato
GTPGuanosín trifosfato
PiFosfato inorgánico
H2OAgua
CoA-SHCoenzima A
ADPAdenosín difosfato
ATPAdenosín trifosfato
H+Hidrón, Hidrogenión
CO2Dioxido de carbono
Tabla 1. Significado del nombre abreviado de las distintas moléculas del balance neto del ciclo de Krebs.
Reacciones del ciclo de Krebs
MoléculaEnzima encargadaTipo de reacciónProducto
1. CitratoAconitasaDeshidratacióncis-Aconitato
H2O
2. cis-aconitatoAconitasaHidratación
Isomerización
Isocitrato
3. IsocitratoCitrato deshidrogenasaOxidaciónNADH
Oxalasuccinato
H+
4. OxalasuccinatoCitrato deshidrogenasaDescarboxilaciónAlfa-cetoglutarato
CO2
5. Alfa-cetoglutaratoAlfa-cetoglutaráto deshidrogenasaDescarboxilación oxidativaNADH
H+
CO2
Succinil-CoA
6. Succinil-CoASuccinil-CoA sintetasaHidrólisisGTP
CoA-SH
Succinato
7. SuccinatoSuccinato deshidrogenasaOxidaciónFADH2
Fumarato
8. FumaratoFumarato HidratasaHidrataciónL-Malato
9. L-MalatoMalato deshidrogenasaOxidaciónNADH
H+
Oxalacetato
10. OxalacetatoCitrato sintasaCondensaciónCitrato
CoA
Tabla 2. Conjunto de reacciones que conforman al ciclo de Krebs.

Durante el ciclo de Krebs se generan dos moléculas de CO? y cuatro pares de átomos de hidrógeno. Los átomos de hidrógeno son transferidos a la cadena respiratoria mediante el NAD+.

Esquema del ciclo de krebs
Fig. 4 Esquema de las reacciones del ciclo de Krebs.
En este video se explica cada una de las reacciones del ciclo de Krebs de manera sencilla. Créditos en el video.

Tercera etapa: cadena respiratoria y fosforilación oxidativa

Cadena respiratoria

También es llamada cadena transportadora de electrones. Ocurre en la membrana interna de la mitocondria.

Los electrones provenientes del ciclo de Krebs son tomados por el NADH y el FADH2 y transportados hacia la cadena respiratoria. El flujo de electrones a través de la cadena respiratoria libera la energía necesaria para producir moléculas de ATP.

La cadena respiratoria está conformada por varios complejos enzimáticos que se encargan de transportar electrones hacia el espacio intermembrana con el fin de liberar energía. Existen cuatro complejos enzimáticos: complejo I, II, III y IV. Los electrones se transportan de un sistema a otro por medio de dos proteínas: La proteína Q (ubiquinona) y el citocromo C.

Complejo I: El NADH producido en el ciclo de Krebs deposita electrones (2) en el complejo I. Estos electrones viajan a través del transportador de electrones y se bombea el hidrógeno del NAD hacia el espacio intermembrana.

Complejo II: está conformado por la única enzima del ciclo de Krebs que no se encuentra en la matriz mitocondrial. Esta enzima se llama succinato deshidrogenasa y está en la membrana interna de la mitocondria. Ella se encarga de la conversión de succinato a fumarato y FADH2. Los electrones de esta reacción son transportados por la proteína Q.

Complejo III: obtiene electrones de la proteína Q, donde son transferidos al citocromo C.

Complejo IV: se encarga de transferir electrones al aceptor final de electrones: el oxígeno. Este reacciona con el hidrógeno formando dos moléculas de agua.

Representacion esquematica de los complejos enzimaticos que participan en la cadena de transporte de electrones de lamitocondria, tambien llamada cadena respiratoria
Fig. 5 Representación esquemática de los complejos enzimáticos que conforman la cadena respiratoria. También se puede apreciar la sintasa de ATP que forma parte de la fosforilación oxidativa.

Fosforilación oxidativa

También ocurre en la membrana interna de las mitocondrias. Este proceso está acoplado con la cadena respiratoria. De manera que utiliza la energía liberada por el transporte de electrones para producir moléculas de ATP. Las proteínas que se encargan de la fosforilación oxidativa son F1 y F0.

Las proteínas F1 y F0 devuelven a los hidrogeniones a la matriz de la mitocondria. Al regresar se forma una carga eléctrica que permite la fosforilación del ADP en ATP.

Enfermedades mitocondriales:

Existen más de 150 enfermedades relacionadas con mutaciones del ADN de las mitocondrias. Estas enfermedades son del tipo neurodegenerativas y por lo general son severas.

Las enfermedades mitocondriales se definen como un grupo de trastornos que se caracterizan por una alteración en la producción de ATP.

La primera enfermedad mitocondrial descubierta fue el síndrome de Luft. Es una miopatía, es decir una enfermedad que se manifiesta en los músculos. Las personas que sufren este síndrome son incapaces de realizar trabajo por un tiempo prolongado. Esto se debe a que los procesos de oxidación y fosforilación no se acoplan correctamente.

Otro ejemplo de este tipo de enfermedades es la neuropatía óptica hereditaria de Leber. Esta se presenta con perdida de visión central, y se manifiesta por lo general a los 20 a 30 años de edad.

Las enfermedades mitocondriales se transmiten por vía materna. Lo cual ocurre debido a que nuestras mitocondrias y otros orgánulos provienen del óvulo fecundado. De manera que una madre hereda la enfermedad a todos sus hijos, sin embargo, solo las hijas pueden trasmitir el trastorno a su descendencia.

Referencias