Una paciente femenina de 48 años de edad acude a consulta porque desde hace aproximadamente un año presenta disminución unilateral de la audición. Asociado a ello, ha presentado dificultad para caminar, vómitos, mareos y cefalea. Motivo por el cual se le realizó una resonancia magnética cerebral, obteniendo la siguiente imagen.
Con este importante hallazgo; ¿Cuál sería el diagnóstico más probable?
Schwannoma vestibular
Se trata de un tumor benigno (no canceroso) también conocido como neurinoma acústico. Se origina en las células formadoras de mielina (células de Schwann) del nervio vestibulococlear (VIII par craneal).
Se trata de un tumor de crecimiento lento. Es bastante frecuente, representando un 8-10% de los tumores intracraneales en pacientes adultos. Se presenta con más frecuencia en las edades comprendidas entre los 40 a los 60 años de edad. Aunque su forma de presentación por lo general es unilateral, puede ser también bilateral en el caso de pacientes con neurofibromatosis tipo 2.
¿Qué son las células de Schwann?
Son células del tejido nervioso que ayudan a las neuronas durante su crecimiento y a realizar sus funciones. Las células de Schwann recubren a los axones de los nervios periféricos formando la vaina de mielina protectora. Esta capa protectora mejora la conducción de los estímulos nerviosos.
El nervio vestibulococlear
También es conocido como nervio auditivo o nervio estatoacústico. Se trata del octavo de los 12 pares de nervios craneales.
Este nervio en realidad está conformado por dos nervios diferentes. El nervio vestibular que se encarga de transmitir la información del equilibrio y el nervio coclear que transmite la información de la audición.
Causas:
Es causado por una mutación en un gen del cromosoma número 22. Este gen es el encargado de codificar a una proteína que controla el crecimiento de las células de Schwann. El nombre de esta proteína es merlina, y se trata de una supresora de tumores.
Factores de riesgo:
Entre los factores que aumentan el riesgo de que una persona presente un schwannoma vestibular tenemos:
- La neurofibromatosis tipo 2: es un trastorno hereditario que se caracteriza por el desarrollo de tumores benignos en los nervios del cerebro y la columna vertebral.
Síntomas:
Los primeros síntomas pueden tomar años en presentarse, ya que es un tumor de crecimiento lento.
El principal síntoma de este tipo de tumor es la pérdida unilateral y progresiva de la audición. También pueden presentarse acúfenos (percepción de ruido o pitidos en los oídos sin que exista una fuente exterior de sonido). Los demás síntomas acompañantes suelen presentarse de manera abrupta e incluyen: mareos, dolor de cabeza, náuseas, vómitos, sensación de presión en el oído y pérdida del equilibrio
En muy raras ocasiones el tumor crece lo suficiente para poner en peligro la vida. En estos casos puede causar alteraciones de la consciencia ocasionadas por una encefalopatía hipertensiva.
Cuando el crecimiento del tumor ocasiona la compresión del nervio facial, también puede presentarse parálisis facial y si comprime el nervio trigémino (5° par craneal) puede presentarse neuralgia del trigémino.
Diagnóstico:
Se debe sospechar ante cualquier paciente con perdida unilateral y progresiva de la audición. Ante ello se debe realizar un audiograma y se confirma el diagnóstico mediante una resonancia magnética.
Diagnóstico diferencial:
Otras enfermedades que ocasionen pérdida de la audición como lo son:
- La enfermedad de Ménière
- Meningioma
- Colesteatoma
- Metástasis.
Tratamiento:
Estos tumores deben ser extirpados quirúrgicamente. Sobre todo si el tumor sigue creciendo porque puede provocar pérdida completa de la audición. Las técnicas quirúrgicas que pueden utilizarse son la microcirugía y la radiocirugía.
Sin embargo, si el tumor es bastante pequeño, y no muestra signos de crecimiento a lo largo del tiempo puede no requerir tratamiento. No obstante, estos pacientes deben seguir su control periódico.
Referencias
- Juan, A., & Luis, A. Schwannoma vestibular (2012). Gaceta Médica de México. Recuperado de: https://www.anmm.org.mx/GMM/2012/n2/GMM_148_2012_2_192-193.pdf
- Figura 1: cortesía del profesor Frank Gaillard, publicado en Radiopaedia.org. Recuperado del caso clínico https://radiopaedia.org/cases/34049
